特发性肺纤维化市场规模和份额

特发性肺纤维化市场分析

特发性肺纤维化市场规模预计到 2025 年为 43.9 亿美元，预计到 2030 年将达到 61.2 亿美元，预测期内复合年增长率为 6.84% （2025-2030）。

这一上升路径是通过加速诊断采用、不断扩大的老年人口和下一代抗纤维化药物的深入管道来维持的。抑制全身暴露的吸入给药平台正在重塑治疗定位，而生物标志物驱动的精准医学正在推动临床试验走向更小、更有针对性的队列。在区域临床试验密度和快速改进的报销框架的帮助下，亚太地区正在迅速从外围参与者转变为中心增长引擎。与此同时，北美庞大的诊断库、先进的专科中心网络和支持性的监管环境使其保持在作为特发性肺纤维化市场的主要商业战场。

全球特发性肺纤维化市场趋势和见解

随着人口老龄化，IPF 发病率不断上升

随着全球人口老龄化，发病率持续上升，给医疗保健系统带来持续压力，推动对新药的需求，欧洲每年诊断出约 40,000 例新病例，其中韩国的发病率最高。每 10,000 人 4.5 例，几乎是北美比率的两倍。^{[1]Frontiers 编辑部，“特发性肺纤维化的全球流行病学”，frontiersin.org} 护理费用比非 IPF 患者高 2.5 至 3.5 倍，激励药品投资并刺激老年适应制剂的开发。

诊断能力和早期检测计划的扩展

高分辨率计算机断层扫描仍然是基础，但 2024 年 FDA 对人工智能算法的批准标志着放射学工作流程的重大变化。^{[2]呼吸治疗编辑团队，“FDA 批准用于 IPF 诊断的 AI 工具”，respiratorytherapy.ca} 循环和呼气方面的并行进展-PROLIFIC 多分析物组合等呼吸生物标志物支持早期验证性测试，并更有效地对患者进行分层以进行治疗选择。早期干预可增强治疗反应的持久性，扩大可寻址的特发性肺纤维化市场。

抗纤维化治疗的进步和强大的管道动力

来自 80 多家公司的 100 多项资产正在积极参与临床开发，凸显了竞争强度的不断增强。勃林格殷格翰的 PDE4B 抑制剂 nerandomilast 减少了 III 期 FVC 的下降，使其加入或超越了尼达尼布和吡非尼酮的长期双头垄断。^{[3]Boehringer Ingelheim 新闻办公室，“Nerandomilast III 期主要结果”，boehringer-ingelheim.com} 百时美施贵宝的 LPA1 拮抗剂 admilparant 也证明了疾病进展终点的风险比为 0.54。

纤维化研究的战略合作与投资

Endeavor BioMedicines 筹集了 1.325 亿美元的 C 轮资金以推进 Hedgehog 通路抑制剂 ENV-101。 REMAP-ILD 的自适应全球协议提高了试验效率并同时收集多国证据。亚太地区在全球 IPF 试验中所占比例为 44%，这体现了 CRO 的专业化和简化的道德流程，从而缩短了开发时间。

成本高且可及性有限抗纤维化药物每年的治疗费用占呼吸系统护理预算的很大一部分，限制了低收入地区的使用。由于只有 25% 的合格患者开始接受治疗，制造商正在探索自 2021 年起提供的基于价值的定价和共同支付援助计划，该计划可以提供短期缓解，但广泛的商业影响取决于一旦其他专利失效，价格会进一步下降。导致治疗中断的副作用

真实世界证据显示，尼达尼布的停药率为 61.22%，吡非尼酮的停药率为 32.68%，调查显示，主要是由于胃肠道事件导致的。在接受治疗的患者中，分别有 78% 和 86% 的患者持续存在懒散状态。减少剂量方案和吸入给药平台旨在减轻不耐受性，将耐受性作为即将推出的主要分化轴。

细分分析

药物类型：尽管尼达尼布势头强劲，吡非尼酮仍占主导地位

吡非尼酮捕获了 43.91% 的特发性肺结核患者通过更广泛的处方者熟悉度和更早的商业推广，到 2024 年纤维化市场份额。尼达尼布更广泛的标签涵盖进行性纤维化间质性肺疾病，这支撑了其 7.84% 复合年增长率的预测。比较队列研究报告了类似的生存获益，但不同的 AE 特征直接影响了医生的选择。 PDE4B 和 LPA1 调节剂等下一波候选药物可以通过提供器官特异性靶向和降低停药风险来重新调整份额分布。

deupirfenidone (LYT-100）与参考吡非尼酮相比，胃肠道事件减少了 50%，这表明重新配方可以延长产品生命周期并维持吡非尼酮的专营权。正在研究的联合治疗方案可以将吡非尼酮或尼达尼布作为骨干疗法，即使在新药物问世时也能巩固其商业相关性。

作用模式：抗纤维化药物领先，激酶抑制剂加速

抗纤维化药物控制了 2024 年收入的 82.35%，凸显了它们在抑制细胞外基质沉积方面的基础作用。由于尼达尼布的多受体阻断作用，酪氨酸激酶抑制剂贡献了最急剧的增长轨迹，复合年增长率为 9.48%。 nerandomilast 等双途径药物结合了抗炎和抗纤维化作用，反映了不断发展的科学共识，即平行途径调节可提供卓越的肺功能保护。

早期项目正在探索 senolytics、整合素阻滞剂和 TGF-β sig纳灵干扰者。上海方舟生物制药的 AK3280 通过在 31 个中国试验点调节多种纤维化相关通路，显示出显着的肺功能改善。复杂的生物标记物组指导内型选择，支持差异化的监管备案和付款人谈判。

给药途径：吸入创新挑战口服主导地位

2024年，口服制剂占特发性肺纤维化市场规模的69.37%。然而，在 United Therapeutics 的曲前列环素和 Avalyn Pharma 的吸入 IPF 特许经营权的推动下，吸入剂的增长速度最快，复合年增长率为 10.21%。直接肺部沉积可减少全身暴露并提高耐受性，特别是对于不能耐受大剂量口服尼达尼布的患者。

Avalyn 的 AP02 以最低的血浆水平将尼达尼布直接递送至肺泡表面，可能会在保持疗效的同时减少胃肠道 AE。肠外途径再主要限于急性护理和研究性联合策略，但随着纤维化逆转目标的出现，可能会增强慢性治疗。

最终用户：医院在家庭护理环境扩大的同时发挥主导作用

通过多学科专业知识和肺移植基础设施的使用，专科医院和学术诊所在 2024 年保留了 57.49% 的收入份额。在远程肺活量测定和远程医疗的支持下，家庭护理的复合年增长率有望达到 9.13%，部分反映了大流行驱动的权力下放和付款人对低成本环境的偏好。专业肺部诊所将这些模型联系起来，在大医院之外提供先进的成像和试验注册。

这一转变通过减少老年人口的旅行负担来支持依从性，同时生成细粒度的真实世界数据流，丰富付款人档案。便携式吸入设备和基于应用程序的症状跟踪进一步将慢性管理固定在社区环境中。

地理分析

北美占 2024 年收入的 41.27%，这得益于深度报销范围、密集的 ILD 中心网络以及将人工智能诊断快速纳入放射学套件的支持。风险投资继续赞助后期项目，美国学术联盟首创的适应性试验设计正在加快监管时间表。在付款人接受生物标志物测试的支持下，精准医疗方法正在扩大专家的采用范围并稳定患者的治疗保留率。

亚太地区是扩张最快的地区，2025-2030 年复合年增长率为 8.95%。中国和日本由于确诊人数众多，在商业潜力上占据主导地位，而韩国的患病率全球最高，为每万人 4.5 人。特发性肺纤维化市场受益于区域试验中心密度 目前 44% 的 IPF 研究在亚太地区进行加强早期医生对研究药物的熟悉程度并缩短启动时间。上海方舟等国内创新企业正在进一步刺激本地竞争。

欧洲仍然是一个关键市场，对罕见疾病治疗有强有力的监管激励。以比利时 2024 年更新为例的国家报销扩张扩大了抗纤维化的可及性，而泛欧盟地平线资金则为转化项目提供了资助。专业 ILD 中心的抗纤维化治疗率为 91%，而非专业机构的这一比例为 60%，这凸显了集中专业知识的好处。统一的临床实践指南支持主要经济体的一致采用，维持欧洲对全球收入的贡献。

竞争格局

特发性肺纤维化市场表现出中等集中度：勃林格殷格翰和罗氏尼达尼布和吡非尼酮特许经营权合计占全球销售额的相当大但不是压倒性的比例。生物技术颠覆者推进新机制，Pliant Therapeutics 的 bexotegrast 靶向对 TGF-β 激活至关重要的整合素，从而重塑了竞争动态，目前正处于 2b/3 阶段。 PureTech Health 的 deupirfenidone 将胃肠道事件发生率降低了 50%，强调了作为战略空白的耐受性。

人工智能辅助发现加快了候选药物的生成周期。 Insilico Medicine 的 INS018_055 通过 AI 设计来抑制 TGF-β1/Smad3，强调了计算化学日益重要的作用。在诊断方面，2024 年 FDA 对人工智能算法的批准提高了早期检测的准确性，间接扩大了可治疗池并激励新进入者。

战略联盟和期权收购交易越来越多地填充交易管道，分散风险并扩大投资组合。大型制药公司寻求外部绕过传统耐受性限制的可靠来源资产，而较小的公司则获得商业化实力和全球试验基础设施。随着仿制药侵蚀早期收入，现有企业转向联合治疗策略和生命周期延长剂量研究。